Creutzfeld - Jakob

¿Qué es?

Esta enfermedad destaca por causar un fuerte y rápido daño cerebral, con su consecuente disfuncion mental y del movimiento. Hablamos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, también conocida como encefalopatía esponjiforme (ECJ) es causada por una proteína llamada prión. Un prión provoca que las proteínas normales se plieguen de manera anormal. Esto afecta la capacidad de otras proteínas para funcionar.

¿Cuáles son sus síntomas?

• Demencia que empeora rápidamente en el transcurso de unas pocas semanas o meses. 

• Visión borrosa (algunas veces). 
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• Alteraciones a la hora de caminar o en movimientos sencillos 
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• Confusión o desorientación. 
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• Alucinaciones (ver cosas que no existen). 
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• Falta de coordinación (por ejemplo, tropezones y caídas). 
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• Rigidez muscular. 
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• Fasciculaciones musculares. 
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• Sensaciones de estar nervioso o sobresaltado. 
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• Cambios de personalidad. 
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• Somnolencia 
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• Convulsiones o movimientos espasmódicos repentinos. 
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• Dificultad para hablar. 

En los primeros momentos de la patología se manifiestan problemas en el sistema nervioso y el estado mental, que básicamente se resumirían en perdidas o problemas de memoria y pensamiento. Más tarde, con la enfemermedad avanzando, se producen fallos en sistema motor en los reflejos musculares, la fuerza, la coordinación y otras funciones físicas.

¿Cómo se diagnostica?

La enfermedad sólo se puede confirmar mediante una biopsia del cerebro o una autopsia. Hoy en día, es muy infrecuente que se haga una biopsia del cerebro para buscar esta enfermedad.

¿Cómo se trata?

No existe una cura conocida para esta enfermedad. Se han probado distintas medicinas para retrasar la enfermedad. Estas incluyen antibióticos, fármacos para la epilepsia, anticoagulantes, antidepresivos e interferón. Sin embargo, ninguna funciona bien. Lo que se considera el tratamiento habitual en estos casos es una comnbinación de fármacos para proporcionar un ambiente seguro para el paciente: control de los comportamientos agresivos y agitados y satisfacción de las necesidades, incluyendo esto vigilacia hospitalaria, familiar o de la asistencia en hogar.
Es una enfermedad muy dura de afrontar por su desenlace clínico, acabaran los síntomas de la enfermedad como personas incapaces de cuidar de si mismas en pocos meses, siendo moral en un corto período de tiempo, generalmente de una media de ocho meses. Unas pocas personas sobreviven hasta uno o dos años. La causa de la muerte por lo general es infección, insuficiencia cardíaca o insuficiencia respiratoria.
  El curso de la ECJ es:

Infección con la enfermedad

Pérdida de la capacidad de interactuar con los demás

Pérdida de capacidad para desempeñarse o cuidar de sí mismo

Muerte






Hemos encontrado un vídeo en el que esta bien explicado, y queda todo muy claro de una manera gráfica, te invitamos a verlo pinchando en este enlace.











Es una enfermedad muy poco común, que se presenta aproximadamente en un caso por cada millón de personas, y lo hace de alguna de estas cuatro formas distintas:



Creutzfeldt-Jackob de tipo familiar, es el tipo más extraño de encontrar, y es básicamente causado a que la descendencia hereda de uno de los padre el prión anormal que causa la patología.
Creutzfeldt- Jackob adquirido, que incluye la variante ECJ (vECJ) forma que esta relacionada con la enfermedad de las vacas locas. En este caso la enfermedad se transmite con la ingesta de carne de un animale enfermo, con una transfusión de hemoderivados contaminada con el prión anormal o con instrumentos quirúrgicos contaminados. Tiende más a afectar a personas jóvenes, y menos de 200 en todo el mundo han sufrido esta variante.
Tipo esporádico, que comprende la mayoría de los casos y ocurre sin razón aparente, con inicio sobre los 65 años de media.






La enfermedad de la encefalopatía esponjiforme puede estar relacionada con algunas otras enfermedades causadas por priones, como:

Enfermedad consuntiva crónica (venados)
El Kuru, que es una enfermedad que afecta sobretodo a mujeres de Nueva Guinea, que comen los cerebros de parientes fallecidos como parte de su ritual funerario.
Encefalopatía esponjiforme ovina
Otras enfermedades humanas hereditarias muy raras, como la enfermedad de Gertsmann-Straussler-Scheinker y el insomnio familiar mortal.